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Neurofibromatose Typ 1 assoziierter Hypertension

Darf man bei Neurofibromatose Typ 1 assoziierter Hypertension ACE-Hemmer geben?

niklas.bulmer hat auf diesen Beitrag reagiert.
niklas.bulmer

Neurofibromatose Typ 1 wird auch als „von Recklinghausen disease“ bezeichnet, hier kommt es zu Neurofibromen, also Tumore der Nerven.Sie ist eine Erkrankung die etwa 1:2500 auftritt, 90% davon sind der Typ1.

Die NF Typ1 zeichnet sich durch eine Reihe an Symptomen und Begleiterscheinung aus. Um ein paar Erscheinungsmerkmale zu nennen, eben genannte Neurofibrome entlang cutaner Nerven, Lisch Knötchen im Auge, Cafe au lait Flecken, Gliome, knöcherne Veränderungen, maligne Tumore und eine sekundäre Hypertension. Letzteres interessiert uns um deine Frage zu beantworten.

Die Hypertension kann durch ein Pheochromocytom verursacht sein, diese treten in M. Recklinghausen gehäuft auf, oder durch eine Stenose der Nierenarterien. Diese tritt bei etwa 1% der an NF Typ 1 erkrankten Kindern auf, ist jedoch entscheidend für die Mortalität in dieser Erkrankung. Wie bereits erwähnt, tritt dies bereits bei Kindern auf. Das mittlere Alter dieser sekundären Hypertension, durch eben diese renale Stenose, ist 5 Jahre und muss chirurgisch oder durch eine PTRA (percutane transluminale renale Angioplastie) behandelt werden.

Da ACE-Hemmer nicht an Patienten verschrieben werden sollten, die eine bilaterale Nierenarterienstenose haben, muss eine Gabe in so einem Szenario gut überlegt werden. In den Artikeln, die ich gelesen habe, habe ich für dieses sehr spezielle Szenario nichts gefunden. Ich würde situativ entscheiden, wenn die Stenose beseitigt worden ist, bereits in Kindesalter, sehe ich persönlich keine Kontraindikation.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2922669/

https://flexikon.doccheck.com/de/Neurofibromatose_Typ_1

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